脳の病気（その他）

脳の病気（その他)

1. レビー小体型認知症とピック病
2. ウイルス性髄膜炎
3. 慢性硬膜下血腫
4. くも膜のう腫
5. モヤモヤ病
6. 椎骨脳底動脈解離
7. 脳静脈洞血栓
8. 硬膜動静脈奇形

レビー小体型認知症とピック病

物忘れと幻覚がレビー小体型認知症の特徴

レビー小体型認知症は認知症老人の10〜20数％を占めアルツハイマー病に次いで多い。この病気は物忘れもあり、一見アルツハイマー病に似ているが、 第一の特徴は、とても生々しい幻覚（視覚性幻視）が見えること。例えば、実際にはそうでないのに、「となりの○○さんが部屋に入ってきて座っている」とか、「孫が来て遊んでいる」とか言ったりする。初期にはしばしば、具体性を帯びた人や動物の幻視がみられる。被害妄想、嫉妬妄想、抑うつを示すこともある。 第二に、日によって症状に変動があり、正常に思えるときと様子がおかしいときが繰り返し見られる（知的機能の日内変動）。 第三に、歩きにくい、動きが遅い、手が不器用になるなどのパーキンソン症状がみられ、よく転倒したりするようになる。アセチルコリンの減少の程度がアルツハイマー病より強く、アリセプトの効果が期待できるが、少量より開始すること。アリセプトを使用して歩行障害が増悪した際には抗パーキンソン剤を併用する。
抗精神病薬に対する過剰反応に注意。
幻覚があるからと神経遮断薬を使うと、認知症やパーキンソン症状が悪化しやすいので必要が必要。

ピック病

アルツハイマー病や脳血管障害による認知症が物忘れなどの症状から始まるのに対して、性格や行動変化から始まるのが特徴。ピック病では、脳の前頭葉から側頭葉にかけて萎縮するが、まず、前頭葉が冒され、抑制が効かなくなり、感情や欲求を抑えることができなくなって、自分の思うがままにふるまうような行動が出る。普段、温厚な人が怒りっぽくなったり、几帳面な人がずさんになったり、約束を破るようになったりする。また、同じことを繰り返す、不潔になる、相手を無視するなどの症状が目立つようになる。さらに、浪費、過食、異食、収集、窃盗、徘徊、他人の家に勝手に上がる。何を聞いても同じ話を繰り返すなど異常行動が目立つようになる。初老期（45〜65歳）認知症の代表疾患。若年性認知症の1/3を占める。40代〜50代にピークがあり、平均発症年齢は49歳。側頭葉の機能が低下すると、言葉の意味が分からなくなったり、話すことが出来なくなるといった失語の症状が出る。

　

ウイルス性髄膜炎

昔は、この病気のことを脳膜炎と呼んだ時代もあります。髄膜炎を起こす原因には、細菌、ウイルス、真菌（カビのこと）などがあげられます。

ウイルス性髄膜炎とはウイルスによって起こった髄膜炎のことで、ウイルスが頭の中に入って起こります。この病気は、春から夏にかけ、特に初夏に多く、エンテロウイルス（原因の80％を占める。コクサッキー、夏かぜの原因であるエコーウイルスなど）によるものが多く、ムンプスウイルス（原因の10％を占める。流行性耳下腺炎に併発）によるものもあります。発熱、頭痛、吐き気などの症状で発病し、一般的に良好な経過をたどり自然に治癒します。そこで、通常、特別な治療を必要としません。夏かぜにかかった場合で、発熱と同時に、頭痛や嘔吐などの症状が強い場合は髄膜炎を考えなくてはいけません。確実な診断にはルンバール（腰椎穿刺）と言う腰からの注射で、髄液を採取し、これを顕微鏡で検査しますと、ウイルス性髄膜炎の場合、髄液の中でリンパ球という白血球が増えていることから診断出来ます。ただし、かなり痛い注射ですし、ウイルス性髄膜炎は予後良好な病気ですから、すぐにルンバール検査を行うかどうかは医師の判断によります。

一般に、ウイルス性髄膜炎の予後は良好ですが、中には脳炎を起こすこともありますから注意が必要です。ウイルスが脳の中に入いると、これをウイルス性脳炎と言い、髄膜炎とちがって、脳の症状、すなわち人格の変化、けいれん発作、手足の麻痺、あるいは意識障害が起こり、そのせいで錯乱などを生じることもありますし、進行すると昏睡状態となったりします。このウイルス性脳炎の3分の1を占めるのが単純ヘルペスウイルスによるヘルペス脳炎です。このヘルペス脳炎は命にかかわる病気ですが、抗ウイルス薬のアシクロビルで早目に治療すれば救命できます。そこで、診断が疑わしい場合は、アシクロビルを投与することもあります。ヘルペス脳炎の初期症状は、頭痛、発熱以外に、側頭葉の炎症を示す症状が多いのが特徴です。これには、異臭（嫌な匂い）、過去の出来事や経験の鮮明なフラッシュバック、激しい情動などを伴うけいれん発作などがあります。

慢性硬膜下血腫とは？

軽い頭部外傷の後、2週間〜3カ月ぐらい経ってから，頭の骨の内側にある硬膜（こうまく）と言われる厚い膜と、脳を包むくも膜と言う膜の間の硬膜下腔（こうまくかくう）というところに血液が貯って、次第に脳を圧迫してくる病気を慢性硬膜下血腫と言います。

硬膜下腔に出た出血はしだいに被膜に包まれた血腫（けっしゅ）となり、その被膜から繰り返す出血によりゆっくりと増大するのではと言われています。慢性硬膜下血腫にかかった方の約70％に頭部外傷の既往がありますが、それが明らかでない方も約30％あります。頭を打った直後のCTで少量の硬膜下水腫（硬膜下腔に水が貯まっている）があった場合、あるいは硬膜下に少量の出血が見られた場合に、その後、本血腫に進むことが少なくないので、ＣＴでこれらが見つかった場合は、本血腫の発生に注意しておく必要があります。そこで、しばらく時間を空けて、念のためCTなどで確認しておいた方が良いでしょう。なお、頭を打った中高年の方では、後に慢性硬膜下血腫の発生がないとは言えません。そのため頭痛などいつもと違った症状が出た場合は、この病気の可能性も考えてみる必要があります。

出血は約80％の方では片側に、20％の方では両側に認められます。アルコール多飲者、男性、また高齢者の方に多くみられます。

慢性硬膜下血腫の症状には、頭痛，認知障害（いわゆるボケ症状）、片麻痺、稀にけいれんなど様々なものがあり，そうと気付かずに放置していると死亡することもあります。特に年配の方では、年をとってボケているだけと勘違いされて手遅れになってしまうこともあります。あるいは急激に半身の麻痺で発病したりすることもありますが、この場合、脳卒中と間違われたりすることもあって、注意が必要です。

くも膜嚢胞 arachnoid cyst とは？

くも膜嚢胞があると言われました。手術が必要でしょうか？

脳の表面を覆う「くも膜」という膜と、脳との間のスペースを「くも膜下腔」と言い、このスペースは、もともと髄液という水で満たされています。

「くも膜のう胞」は、胎生期におけるくも膜下腔の形成不全により、先天性にできた髄液がたまった袋、ウォーターバッグのようなものです。頭を打ったりした際、あるいは頭痛で検査を受けた際に偶然に発見されたりすることがしばしばです。頭部単純CTでは髄液と同じ吸収域（黒い）の嚢胞を認め、頭部単純X線写真では、このくも膜嚢胞に接した骨の膨隆（ふくらんだり）や菲薄化（薄くなっている）ような所見が見られることがあります。この「くも膜嚢胞」は、ほとんどの場合、全く無症状で、急激に大きくなることはめったにありません。そこで、小さいものや無症状の場合は、経過をみる程度で十分でしょう。ただし、子供さんの場合で、かなり大きくて、それが脳を圧迫しているなら成長期の脳に与える影響は無視できないことがあります。脳の成長は2歳までが急激です。そこで、その圧迫を取り除く手術をしてあげる方が良いでしょう。早い時期に手術すれば後遺症もなく元気に成長されると思います。

ところで、高い所からの転落や交通事故で頭をひどく打った際、硬膜下血腫といって、脳の表面に出血することがありますが、くも膜嚢胞がある方は、それがない方にくらべ、この血腫ができやすいという説があります。偶然に頭を打つことまでを防ぐことはできないと思われますが、頭部を強く打つ危険の高い運動は避けるようにすべきでしょう。

モヤモヤ病（ウィリス動脈輪閉塞症）

今まで元気だった子供さんに突然、「半身の手や足の力が抜ける」、「ロレツが回らなくなる」、「視野が欠けて見える」といった症状が何度も起こる。あるいは、熱いラーメンやウドンをフーフーと吹いて食べた時、笛やハーモニカを吹いたり、あるいは、強く泣いたり（いわゆる過呼吸）した後に急に足が立たなくなって歩けなくなる、箸を急に落としたりする。これがモヤモヤ病の際によくみられる症状です。

脳には心臓から出て枝分かれした動脈のうち、4本の動脈が入ってゆきます。すなわち首の部分の前方で左右にある内頸動脈（ないけいどうみゃく）、後ろの方にあって、やはり左右にある2本の椎骨動脈（ついこつどうみゃく）、以上の4本が首から頭の中に入ってゆくという構造になっています。そして、後ろにある2本の椎骨動脈は頭の中に入ってから、合わさって脳底動脈という1本の動脈になります。一方、内頚動脈は頭の中に入り、しばらく走ってからそれぞれ枝分かれして、前大脳動脈と中大脳動脈という2本の動脈になりますし、脳底動脈の方は2本の後大脳動脈という動脈に枝分かれします。この前方にある内頸動脈系の動脈と、後方にある脳底動脈系の動脈は脳の底の部分で互いに繋がって輪のようになっていますが、これをウィリス動脈輪といいます。この動脈の輪は、例えば、ひとつの動脈が詰まって、その先の脳の血液が足りなくなった場合、他の動脈を通じて必要な血液が流れるための安全装置、すなわちバイパスとして働いているのです。

モヤモヤ病とは、このウィリス動脈輪を形成する脳底部の動脈の壁が線維性の物質で肥厚して、次第に狭くなって（狭窄）、詰まってゆく（閉塞）原因不明の病気です。具体的には、両側の内頚動脈が頭の中に入り、最初に血管を分岐する直前（内頸動脈分岐部）で、それぞれ次第に狭くなり、閉塞してゆきます。そして同じ変化がその先の中大脳動脈や前大脳動脈にも広がってきます。狭くなった先の脳に血液が流れにくくなってきますと、脳の血液不足をなんとかして補おうと、その回りの小血管（穿通枝）に血液が流れて、いくつもの側副（そくふく）血行路（バイパス）が形成され、血液が不足した脳への血流を維持しようとします。その結果、普段は細くて検査に写らないような細い血管が拡ってきて、これらの拡がった細い血管が検査上、「モヤモヤ」と見えるため、モヤモヤ病と名づけられたのです。

モヤモヤ病にかかった方の脳は慢性的に血液が足りない状態になっていて、細いモヤモヤ血管を通じてなんとか血液が補われている状態です。そのため熱いものを吹いて食べたり、笛を吹いたりして過呼吸の状態になりますと、血液中の炭酸ガスが体の外へ出過ぎて、そのせいで脳の動脈は収縮します。そのような場合、モヤモヤ病の方では、脳への血液が足りなくなってしまうことが多く、たちまち脳虚血発作が起こることになります。

モヤモヤ病では、幼少児の場合は脳への血液が不足したための症状、すなわち一過性の脳虚血発作を起こす脳虚血型が大半を占め、血液不足がひどくなると脳梗塞になってしまうこともあります。それ以外に、多くはありませんが、けいれん発作が主症状のてんかん型などもあります。

一方、成人の方の場合、多いのが頭の中に出血してくる出血型です。モヤモヤ血管は元々、細い血管なのですが、側副血行路となったせいで、多量の血液が流れるようになっています。そのせいで時間の経過とともに血管が拡がって、その壁がもろく破れやすくなってきます。そして、それがついに破れて出血しますと、くも膜下出血、脳内出血や脳室内出血などの頭蓋内出血を起こすことになります。もちろん成人の場合でも、脳虚血発作やけいれん発作を起こす場合もあります。なお出血が起こった際の症状は一般に重篤で、半身の麻痺が起こったり、ひどい時は命に関わることもあります。

モヤモヤ病は、アジア系民族に多いと言われ、中でも日本に最も多く、平成17年の全国調査では約3,900人となっています。発病年齢は10歳未満（小児モヤモヤ病、5歳を中心）と30〜40歳（成人モヤモヤ病）に二つのピークがあります。男女の比率は1 : 1.8と女性に多く、約10%の患者さんに家族内での発生がみられます。

脳虚血型やてんかん型モヤモヤ病に対しては、脳血流改善剤や抗てんかん剤が投与されます。一方、脳虚血型に対する脳血管バイパス手術には一定の効果があり、広く行われています。これは脳の外の動脈を、頭の中の動脈に直接吻合する手術と、血管を付けた頭の外にある側頭筋と言う筋肉の一部を直接、脳の表面に置いてくる手術とがあります。

椎骨動脈解離性動脈瘤

動脈の壁は、内側から外側にかけて、内膜、中膜、外膜の三つの層から出来ています。動脈の壁が破れて、動脈内を走る血液がこの壁の中に入り、動脈の壁が層と層との間で裂けてしまった状態を動脈解離と言います。それには二つのタイプがあります。まず、内膜と中膜との間が裂けて、その間に入った血液が、裂けた内膜を内腔側に向かって膨らませてしまう場合です。すると、その部分の動脈は狭くなって、ひどい時には狭くなった部分が詰まってしまうこともあります。その結果、血液が流れなくなって、脳梗塞を引き起こしたりします。

もうひとつのタイプは、中膜と外膜との間が裂けて、その間に血液が入った場合で、外膜が動脈の外側に向かって膨らんで動脈瘤（血管のコブ）のようになり、ひどい時にはこれが破れてくも膜下出血が起こることがあります。

この解離性脳動脈瘤は、脳の動脈の中でも椎骨動脈〜脳底動脈と言う動脈に発生することが多く、発病の平均年齢は40歳代で、男性に多いという特徴があります。そこで、年令の若い世代に起こった脳梗塞やくも膜下出血などの脳卒中の場合、この病気を考えることになります。

発病の原因、すなわち動脈が裂ける原因としては、頚部で頚椎の中を走行する椎骨動脈に対しカイロプラクティックや頸部の捻転を伴う様々なスポーツや運動などの軽微な外傷が加わったためと考えられるもの（外傷性）が多いのですが、明らかな原因が不明の特発性（非外傷性）のものもあります。

椎骨脳底動脈の解離性動脈瘤は、脳梗塞やくも膜下出血といった症状が出現する前に、突然に起こる片側の項部（うなじ）や後頭部の痛みが出現することが多く、これが76％の例に見られたという報告もあります。これは動脈の壁が裂かれて解離するときに感じる痛みであろうと考えられています。それに続いて脳梗塞やくも膜下出血が起こるのです。そこで、急に起こったひどい項部痛や後頭部の痛みがあれば、この病気を疑う必要があり、その場合、頸部〜頭蓋内の椎骨動脈のMRA検査を実施するのが普通です。

脳静脈洞血栓症とは？

脳の中を流れてきた血液は静脈を通って、最後は心臓に帰って行きます。頭の中で、その静脈が最後に集まってくるところに、静脈が太くなって親玉のようになった静脈洞（じょうみゃくどう）という特殊な構造をした部分があります。この部分は、頭の中から外へ出ていくすべての血液の通り道（出口）となっています。

脳静脈洞血栓症とは、この静脈洞を流れる血液が固まってしまい、血栓を形成し詰まってしまう病気です。静脈洞が詰まってしまいますと、頭の中へ入って来た血液が頭の外に出て行きにくくなります。すると、頭の中の圧力が上がって（これを頭蓋内圧亢進と言います）頭痛や嘔吐が起こったり、また脳の静脈自体の圧力が上がって静脈性の脳梗塞を起こしたり、あるいは静脈の壁が破れて脳出血を起こしたり、さらに、けいれんなどを起こすことになります。頭の中にはいくつかの静脈洞がありますが、大脳表面を流れた血液の主な戻り道になり、頭頂部にあるのが上矢状静脈洞という静脈洞ですが、その静脈洞の血栓症が最も多く、次いで横静脈洞、海綿静脈洞の血栓症の順で多いと言われています。

脳静脈洞血栓症の原因としては、経口避妊薬やホルモン剤（乳癌の治療に使われるプロゲステロンなど）の使用、妊娠・出産に伴う血液凝固能の亢進、ベーチェット病やその他の血液凝固異常症などをあげることが出来ます。それ以外に、副鼻腔炎や中耳炎、乳突蜂巣炎などの炎症が静脈洞の方にひろがったため血栓を形成する場合もありますが、原因が分からない場合も、全体の20〜30％にあります。

発病は急激な経過をとるタイプと、数週間かけて次第に強くなる頭痛で発病するタイプとがあります。症状の中で一番多いものは頭痛で、全体の70〜90%の方に見られ、通常、進行性にひどくなってゆくことがほとんどです。そして、けいれん、悪心嘔吐、意識障害といった症状が見られます。それ以外に半身の麻痺（上矢状洞では下肢に強い麻痺）、耳痛（同じ側の横静脈洞血栓症）、眼の痛みや眼球運動障害（海綿静脈洞血栓症）、眼球の突出などの症状が見られることもあります。

硬膜動静脈奇形dural arteriovenous malformation（AVM）とは？

まず、正常な血管系について説明します。全身の組織は動脈から栄養を受けていて、その組織の中に入ってきた動脈は、そこで毛細血管に繋がっています。その後、この毛細血管は静脈となって組織から出てゆき、最後は心臓に戻って行くのです。

動静脈奇形とは、これらの動脈と静脈との間に生まれつき毛細血管がなく、動脈から静脈に直接流れ込む形となった奇形のことを言います。そして動静脈奇形では、一般に入って来る動脈（流入動脈）と出てゆく静脈（流出静脈）との間に、正常な毛細血管ではなく、鳥の巣状のナイダスと呼ばれる組織があるのが普通です。

この動静脈奇形が脳に出来た時は、これを脳動静脈奇形と呼びます。脳動静脈奇形の症状としては、そのせいで「てんかん発作」を起こしたり、高い圧の動脈からの血液が直接静脈に流れることから、そこが破れて、脳出血やくも膜下出血を起こしたりします。

硬膜動静脈奇形とは、脳の表面を覆う硬膜と言う膜に血液を送り込んでいる硬膜動脈と言う動脈が流入動脈となった動静脈奇形のことを言います。この病気は40〜60歳ぐらいの方によく起こります。頭の中の静脈は最後に集まって静脈洞と呼ばれる太い静脈になって頭の外に出て、首を通って最後に心臓に帰って行くのですが、硬膜動静脈奇形は、この静脈洞の中でも横静脈洞〜Ｓ状静脈洞、および海綿静脈洞と呼ばれる部分を包む硬膜にしばしば起こります。脳動静脈奇形と違って、硬膜動静脈奇形では、動脈と静脈の間にナイダスという異常な血管の塊りがありません。しかし、圧の高い動脈血が、直接静脈に流れ込むことは同じで、そのせいで静脈内の圧力が高くなって、頭痛や耳鳴を起こしたり、多くはありませんが出血を起こしたりすることがあります。

横静脈洞〜Ｓ状静脈洞部の硬膜動静脈奇形の症状には、頭痛、血管雑音、頭蓋内圧亢進（うつ血乳頭、視力障害）などがあり、海綿静脈洞部の硬膜動静脈奇形の症状には、眼球突出、結膜充血、血管雑音（これを三主徴と言います）が上げられます。